先天性心臟病-法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot , TOF)

法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先心病，占先心病的10%。

法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。以肺動(dòng)脈狹窄最重要。

法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動(dòng)脈弓(25%)，左上腔靜脈殘留，冠狀動(dòng)脈異常，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈瓣缺如。

1. 血流動(dòng)力學(xué)：

肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。

肺動(dòng)脈狹窄輕者，經(jīng)過(guò)室間隔缺損有少量左向右分流。

肺動(dòng)脈狹窄重者，右室血大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。

騎跨的主動(dòng)脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。

2.臨床表現(xiàn)：

(1)紫紺：這在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的血液分流)

(2)蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時(shí)緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。

(3)杵狀指趾：長(zhǎng)期缺氧，指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾钢憾伺虼笕绻拈?見(jiàn)圖)。

(4)腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痙攣。不可盲目長(zhǎng)期使用普萘洛爾，避免心縮無(wú)力致大心臟。洋地黃具有強(qiáng)心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。

(5)聽(tīng)診(雜音來(lái)源于RVOT梗阻，非VSD的缺損)

①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期噴射性雜音，可有震顫。

②P2減弱或消失。

③肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到來(lái)自主動(dòng)脈的單一響亮的第二心音(A2)。

(6)X線(xiàn)：肺血少，靴型心(見(jiàn)圖)，肺動(dòng)脈段凹陷。

(7)并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。